在神经内科的临床诊疗中，吉兰 - 巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫性周围神经病，它起病急、病情进展快，临床表现复杂多样，部分非典型病例还容易被误诊，严重时甚至会危及生命。

近期，神经内科接诊了一例以单肢起病、眼肌受累为突出表现的非典型吉兰 - 巴雷综合征变异型—— Miller-Fisher 综合征（MFS），通过这个病例，让我们一起深入了解一下这种疾病，揭开它的神秘面纱。

近三十岁的周先生（化名）无明显诱因出现发热，体温高时达 38.5 ℃，还伴有畏寒、寒战、咳嗽、咳黄痰等症状，在接受了抗感染治疗后体温下降，但咳嗽、咳痰的症状仍未缓解。

本以为只是普通的呼吸道感染，没想到 4 天后，周先生突发头部昏沉不适，左侧肢体开始麻木、力量稍弱，走路感觉像踩棉花，还出现了食欲不振的情况。

随后症状持续加重，从单肢麻木发展为四肢远端 " 袜套样 " 麻木，眼球活动也出现受限，视物重影，先后多次就诊，颅脑 MRA、胸部 CT 等检查未见明显异常，为求进一步诊治来到神经内科。

入院后，神经内科团队对周先生进行了全面细致的查体，发现其双侧眼球内收、上视、下视均不能，外展受限，四肢肌力 4+ 级、肌张力减低，四肢远端深浅感觉减退，双侧指鼻试验、跟膝胫试验协调性欠佳。

结合相关检查，腰椎穿刺提示脑脊液蛋白 0.57g/L 升高，出现典型的 " 蛋白 - 细胞分离 " 现象；肺炎支原体抗体阳性，提示存在前驱感染；外送周围神经病抗体检测显示 GQ1b、GT1a、GT1b 阳性，颅脑及脊柱 MR、肌电图等检查也为诊断提供了重要依据。最终，周先生被明确诊断为 Miller-Fisher 综合征，属于吉兰 - 巴雷综合征的经典变异型。

明确诊断后，神经内科团队立即为周先生制定了针对性的治疗方案，给予静注人免疫球蛋白冲击治疗，配合营养神经、改善循环等对症支持治疗。

经过免疫球蛋白治疗及后续的康复调理，周先生的症状得到明显改善，最终顺利出院，出院后随访 3 个月，入院时的症状基本完全消失。这一病例的诊治，也为非典型吉兰 - 巴雷综合征的临床诊疗积累了宝贵经验。

吉兰 - 巴雷综合征是什么？

吉兰 - 巴雷综合征是一种由自身免疫介导的急性炎症性周围神经病，简称 GBS，任何年龄、任何季节均可发病，中青年群体也并不少见。

这种疾病的核心发病机制是分子模拟机体感染病原体后，病原体的某些结构与周围神经的神经节苷脂等成分相似，免疫系统在攻击病原体的同时，错误地攻击自身周围神经，导致神经髓鞘或轴索受损，进而引发一系列神经功能障碍。

约 2/3 的患者在发病前 1-4 周有前驱感染史，常见的感染病原体包括空肠弯曲菌、肺炎支原体、巨细胞病毒、EB 病毒等。

吉兰 - 巴雷综合征并非单一的疾病类型，而是一个疾病谱系，包含多种亚型，不同亚型的临床表现各有侧重，经典型和变异型共同构成了复杂的临床特征，这也是部分病例表现非典型的原因。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）

这是非常经典、常见的亚型，约占吉兰 - 巴雷综合征的 80% 左右。典型表现为对称性四肢无力，从下肢开始，逐渐向上肢发展，可累及躯干和呼吸肌，严重时出现呼吸衰竭；伴有肢体远端感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感，呈 " 袜套样 "" 手套样 " 分布；腱反射减弱或消失，这是重要的体征之一。Miller-Fisher 综合征（MFS）

吉兰 - 巴雷综合征的经典变异型，以眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失为临床三联征，也是上述病例的所属类型。患者会出现眼球活动受限、视物重影、眼睑下垂等眼肌麻痹症状，走路不稳、肢体协调性差等共济失调表现，腱反射明显减弱或消失，部分患者可伴有轻度的肢体无力或感觉异常。MFS 的诊断有 " 黄金标准 " —— GQ1b IgG 抗体阳性，敏感性超过 90%，该抗体主要攻击分布在动眼神经、背根神经节的神经节苷脂，这也是其出现特征性症状的原因。

急性运动轴索型神经病（AMAN）

以单纯的运动障碍为主要表现，对称性四肢无力，可快速进展为呼吸肌麻痹，感觉障碍症状轻微或无，多见于儿童和青壮年，常与空肠弯曲菌感染相关。

其他亚型

还包括急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）、咽 - 颈 - 臂型 GBS 等，临床表现各有特点，部分亚型可出现吞咽困难、饮水呛咳、颈部无力等症状。

吉兰 - 巴雷综合征有哪些表现？

吉兰 - 巴雷综合征的临床表现复杂，容易与脑干梗死、重症肌无力、急性脊髓炎等疾病混淆，临床诊断需结合病史、体格检查、辅助检查进行综合判断，辅助检查中的特征性表现是确诊的关键。

■ 脑脊液检查：典型的 " 蛋白 - 细胞分离 " 是吉兰 - 巴雷综合征的重要特征，即脑脊液中蛋白质含量升高，而白细胞计数正常或轻度升高，一般在发病后 1-2 周出现，上述病例中的周先生就出现了这一典型表现。

■ 神经电生理检查：肌电图、神经传导速度检查可发现周围神经脱髓鞘或轴索损伤的证据，如神经传导速度减慢、波幅降低、F 波异常等，有助于亚型的鉴别和病情评估。

■ 血清抗体检测：检测神经节苷脂抗体，如 GQ1b、GM1、GD1a 等，对变异型吉兰 - 巴雷综合征的诊断具有决定性意义，如 MFS 患者多为 GQ1b 抗体阳性。

■ 影像学检查：颅脑、脊髓 MR 可排除脑干梗死、脊髓病变等其他神经系统疾病，为鉴别诊断提供依据。

吉兰 - 巴雷综合征有哪些治疗方法？

吉兰 - 巴雷综合征起病急、病情可能快速进展，早期诊断、及时治疗是改善预后的关键，治疗的核心是抑制自身免疫反应、保护神经功能，同时加强对症支持治疗，预防并发症。

免疫治疗：这是吉兰 - 巴雷综合征的核心治疗手段，包括静注人免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换。

营养神经治疗： 给予维生素 B1、甲钴胺、神经节苷脂等药物，促进受损神经的修复和再生，改善神经功能。

对症支持治疗：针对患者的具体症状进行治疗，如出现呼吸肌麻痹时，及时给予气管插管、机械通气，维持呼吸功能；伴有肢体麻木、疼痛时，给予止痛、营养感觉神经的药物；同时加强护理，预防压疮、肺部感染、尿路感染等并发症。

康复治疗： 病情稳定后，尽早开展康复训练，包括肢体功能锻炼、平衡训练、针灸、理疗等，促进肢体肌力和协调性的恢复，减少后遗症的发生。

吉兰 - 巴雷综合征是否会有后遗症？

很多人会担心，吉兰 - 巴雷综合征起病突然，是否会留下严重后遗症？其实，吉兰 - 巴雷综合征的整体预后较好，约 80% 的患者在数周至数月内可恢复正常或接近正常，仅有少数患者会遗留轻度的肢体无力、麻木、共济失调等后遗症，极重度患者因呼吸衰竭等严重并发症可能预后较差。

预后的好坏与多种因素相关：发病后是否及时接受规范的免疫治疗、病情的严重程度、是否出现呼吸肌麻痹等严重并发症、患者的年龄和基础健康状况等，都会影响恢复情况。

此外，血清中的相关抗体转阴也是预后较好的重要依据，临床研究发现，接受免疫治疗后抗体转阴的患者，神经功能恢复更快、更彻底。

出院后的护理和康复也至关重要，患者需遵医嘱服药、定期复查，避免劳累、受凉、感染，适度进行康复锻炼，都能促进身体的恢复。

神经内科医生提醒

吉兰 - 巴雷综合征虽是一种急性自身免疫性疾病，但其可防可治，前驱感染是重要的诱发因素，因此，预防前驱感染是减少吉兰 - 巴雷综合征发病的关键。

日常生活中，应注意饮食卫生，避免食用不洁食物，减少空肠弯曲菌感染的风险；根据天气变化及时增减衣物，预防呼吸道感染，如肺炎支原体、病毒等感染；加强体育锻炼，增强机体免疫力，提高对病原体的抵抗力。

当出现发热、腹泻等感染症状后，短期内出现对称性肢体无力、麻木、视物重影、走路不稳、吞咽困难等症状时，一定要及时就医，尽早明确诊断，接受规范治疗，为疾病的恢复争取更佳时机。

神经内科的疾病看似复杂，但只要早发现、早诊断、早治疗，配合科学的护理和康复，大多数患者都能重获健康。神经内科团队始终致力于神经系统疾病的精准诊疗，积累了丰富的吉兰 - 巴雷综合征等疑难病例的诊治经验，将以专业的医疗技术和贴心的医疗服务，为广大患者的健康保驾护航。

来源 / 西安医学院一附院